OSTEOCONDROMA ED ESOSTOSI SUBUNGUALE DIAGNOSI DIFFERENZIALE BASATA SULLA DEFORMITÀ DELL’UNGHIA

INTRODUZIONE

Ci  sono  molti  casi  di  deformità  ungueali  e  non  sempre  è  possibile  eseguire  test diagnostici strumentali come radiografie o biopsie istologiche.

OBIETTIVO

Con  questo  studio  si  pretende  di  conoscere  sia  il  quadro  clinico  dell’Esostosi subungueale e dell’Osteocondroma in rapporto alle deformità della lamina ungueale, sia di conoscere quante si associano a onicopatia e quante evolvono in onicocriptosi. Osservando le dimensioni, la localizzazione delle lesioni tumorali, quali possono essere le diagnosi differenziali.

METODOLOGIA

Si selezionano pazienti affetti da Esostosi subungueale e da Osteocondroma, Sono state misurate le dimensioni delle lesioni in rapporto alla scala VRS del dolore, è stata valutata la clinica mediante il Dermatoscopio in relazione a possibili altre diagnosi differenziali ed è stata studiata la frequenza di involuzione della lamina ungueale in Onicocriptosi.

RISULTATI

• lesione inferiore a 4,5 mm rileva dolore da molto lieve a dolore moderato.
• lesione maggiore di 4,5 mm rileva un aumento del dolore da moderato a molto forte.
• Dolore forte quando abbiamo l’interessamento delle strutture vicine e Onicolisi dell’unghia.

La diagnosi differenziale con entità maligne rare, come il fibroma condromixoide o il condrosarcoma.
Dallo Studio è emerso che in entrambi i casi il dolore alla pressione è dato dalle dimensioni della manifestazione e l’involuzione che porta ad Onicocriptosi ha una bassa frequenza.

INTRODUZIONE

Le    affezioni   della   lamina   ungueale   sono    molto   frequenti   e    varie. I fattori eziologici che causano queste alterazioni possono dipendere anche da patologie ossee associate, con sede nella falange sottostante. Questa condizione di solito provoca dolore e incapacità funzionale, oltre che alterazioni morfologiche.
Ci concentreremo sullo studio di due patologie specifiche, come Esostosi subungueale e  Osteocondroma le  quali possiedono caratteristiche cliniche, istologiche e radiologiche ben definite, ma che sono spesso causa di confusione per il corretto trattamento [1].

INQUADRAMENTO TEORICO

L’OSTEOCONDROMA è una neoformazione ossea, a forma di protuberanza, costituita da una crescita dell’osso ricoperto da cartilagine, che origina dalla superficie ossea e si proietta all’esterno di esso [2].
Il nucleo centrale è costituito da tessuto osseo, ricoperto da un cappuccio di cartilagine ialina, che si assottiglia progressivamente col passare del tempo e può anche scomparire nell’adulto, lasciando a nudo la superficie ossea [2].
Si distingue un tipo sessile, con larga base di impianto che si continua nella corticale, ed un tipo peduncolato, costituito da un peduncolo più o meno sottile, che origina dalla corticale e termina espandendosi in una struttura a bulbo rivestita di cartilagine. L’Osteocondroma ha origine da un’isola di cartilagine fertile sottoperiostea, l’osso che la costituisce è spugnoso e può contenere lacune radiotrasparenti (per la presenza di isole cartilaginee) ed è contornato da un sottile orletto di osso compatto.
L’estremità è  irregolare, mentre i  profili  laterali  sono,  di  solito,  netti.  La  base  di impianto  nell’osso  ospite  può  essere  sessile  o  peduncolata  e  la  direzione  della espansione esostosica è sempre verso la diafisi.
Si osservano piccoli condrociti contenuti nella matrice condroidea [2-3].

FIGURA 1. L’Osteocondroma è un tumore osseo benigno ricoperto di cartilagine ialina, situato nella metafisi della falange distale [1].

È la forma tumorale più frequente dell’osso. La sua incidenza è massima nella tarda infanzia e nell’adolescenza: i 2/3 dei casi si osservano prima dei 20 anni [2].
Il tumore ha infatti la caratteristica di accrescersi parallelamente all’accrescimento dell’individuo e di cessare il suo sviluppo con la chiusura della cartilagine coniugale vicina [3-4].
L’eziologia dell’Osteocondroma non si conosce con certezza, anche se ci sono varie ipotesi:

• esiste una componente genetica che indica una variabile ereditaria di questo disturbo.
• trauma precedente: un evento traumatico (microfrattura, frattura da stress) che dovrebbe causare il rilascio di un frammento di periostio all’estremità delle falangi che grazie alla ricca vascolarizzazione della zona si nutrirebbe differenziandosi e creando il tumore.
• disordine nello sviluppo osseo potrebbe essere una delle altre cause [1].

L’ESOSTOSI  subungueale  è  una  entità  clinica,  istologica  e  radiologica  ben definita. E’ descritta come una proliferazione benigna osteocartillaginea, di natura neoplásica con un decorso lento e doloroso e una posizione preferita nel lato dorsale della falange distale, spesso del primo dito che coinvolge secondariamente l’apparato ungueale [5].
Istologicamente, l’Esostosi subungueale è composta da osso spongioso ricoperto da uno strato di cartilagine proliferante. Inizia con un focolaio di fibrocartilagine che con il passare del tempo va maturando e si ossifica dalla base verso l’alto [5].

FIGURA 2. Esostosi è una proliferazione benigna osteocartilaginea, si trova sul lato dorsale della falange distale del dito [1].

Colpisce più frequentemente i giovani e si localizza quasi esclusivamente ai piedi, soprattutto a livello dell’alluce. Raramente può interessare le unghie delle mani.
I  fattori  eziologici  che  producono  l’Esostosi  subungueale  non  si  conoscono  con esattezza.
L’istologia suggerisce che l’irritazione periostale e la mineralizzazione ossea sottostante sono la causa della produzione di questa escrescenza ossea che dà luogo all’Esostosi.
I fattori scatenanti possono essere:

• la pratica di attività o sport da contatto di tipo traumatico che, causate dall’attrito con la scarpa, producono ripetuti microtraumi nell’unghia e nella falange distale del I dito. utilizzo di calzature con punta stretta e tacco alto che producono anch’esse ripetuti microtraumi.
• antecedente chirurgico dell’unghia.anomalia nella lunghezza delle dita e rotazione delle stesse. trauma diretto al dito colpito, di solito il primo dito. alterazione meccanica del piede.
• alterazione  strutturale  del  I  raggio  metatarsale  (alluce  rigido  e  Hallux  limitus funzionale).

L’origine ereditaria non sembra una delle cause che produce l’Esostosi subungueale visto che in alcuni casi già pubblicati ha una percentuale molto bassa la componente genetica.
L’esistenza di malformazioni nella cartilagine della zona distale della falange dell’alluce è anche un fattore eziologico da scartare.
E’ più corretto dire che in alcuni pazienti con Esostosi potrebbero esistere un residuo atavico nella regione distale e mediale dell’alluce che corrisponderebbe a una forma rudimentale di “prehallux” [6].
Potrebbe essere causato anche da un processo settico dopo l’infezione attorno alla parte terminale della falange distale. Non è molto comune.

La diagnosi è facile in base alle caratteristiche radiologiche.
L’Osteocondroma ha sempre dimensioni maggiori di quanto non dimostri il radiogramma, perché solo  la parte  ossea  è  radiologicamente dimostrabile: richiede spesso più proiezioni per essere evidenziato, perché, quando è preso “di faccia”, appare sul radiogramma come un’area di maggiore trasparenza in corrispondenza della base di impianto, per il minore spessore della corticale in questa sede, solo proiezioni oblique possono dimostrare la sua reale conformazione.
In generale, la RM permette di misurare lo spessore del cappuccio cartilagineo del tumore: se è più di 5 mm e irregolare, dovrebbe essere presa in considerazione la possibilità di una degenerazione maligna. Nell’Osteocondroma, circa l’1% dei casi ha una degenerazione maligna che dà luogo a un condrosarcoma (tumore osseo con parte cartilaginosa maligna) [1,7].
La prognosi per l’Esostosi subungueale è buona visto che non vi sono studi che certificano la malignità di questa patologia; però c’è una elevata percentuale di recidive chirurgiche [1,7].
Le proiezioni più utili per valutare la falange distale dell’alluce sono la dorso-plantare, la laterale con iperestensione dell’alluce e l’obliqua del primo dito.

Osservando la radiografia si devono considerare alcuni punti:

• le parti blande il periostio
• la corticale
• la diafisi, la metafisi, l’epifisi e la placca di accrescimento. l’articolazione.

Altre prove complementari che si possono effettuare per realizzare una buona diagnosi differenziale di queste patologie possono essere:

• Tomografia assiale computerizzata (TC). Risonanza magnetica nucleare (RMN). Scintigrafia con isotopi radioattivi. Fluoroscopia.
• Biopsia e studio istologico.
• Queste ultime prove complementari indirizzano più verso l’Osteocondroma che non verso l’Esostosi subungueale.

Tanto per l’Esostosi subungueale quanto per l’Osteocondroma il trattamento che si applica è chirurgico, effettuando la rimozione completa dello stato di fibrocartilagine per evitare le recidive di entrambe le lesioni [8].
Per quanto riguarda l’Esostosi subungueale sono descritte numerose tecniche chirurgiche che variano in base alla dimensione, alla localizzazione e all’associazione ad onicopatie, cercando di mantenere l’integrità ungueale in rapporto alla morfologia della lamina [8-9].
Per   quanto  riguarda  l’Osteocondroma,  il   trattamento  chirurgico  consiste nell’asportazione del tumore. Questo intervento può variare a seconda di:

• sintomatologia dolorosa alla pressione;
• borsiti associate;
• accrescimento del tumore successiva alla maturazione ossea;
• dubbi nella diagnosi;
• sospetta degenerazione maligna [8-9].

TABELLA 1. Tabella terapeutica per il trattamento dell’Esostosi subungueale associata a Onicocriptosi [1]

TABELLA 2. Possibili diagnosi differenziali in patologie che possono colpire il primo dito del piede nella zona subungueale [10]

OBIETTIVO 

Primario:

Conoscere il quadro clinico dell’Esostosi e dell’Osteocondroma in rapporto alle deformità sulla lamina ungueale e conoscere quante si associano a onicopatia e quante evolvono in onicocriptosi.

Secondario:

1. Conoscere l’incidenza di sesso ed età nei pazienti visitati
2. Conoscere quali possono essere le sintomatologie associate;
3. Conoscere le dimensioni tumorali della lesione e la loro localizzazione;
4. Conoscere altre possibili diagnosi differenziali a entrambe le patologie.

MATERIALI E METODI

Rispetto ai pazienti visitati tra gennaio 2013 e gennaio 2015 presso l’Unità Dipartimentale di Dermatologia Sant’Orsola Bologna, Ambulatorio delle Patologie Annessi Cutanei, coordinato dalla Professoressa Bianca Maria Piraccini, ai fini di questo studio retrospettivo, sono stati considerati pazienti idonei con un’età compresa tra i 18 e i 45 anni, selezionati sulla base dei seguenti criteri di inclusione:

• presenza di Esostosi o Osteocondroma;
• presenza di onicopatia e/o onicocriptosi;
• presa visione e accettazione del consenso.

Sono stati, pertanto, esclusi dall’analisi quei pazienti che abbiano presentato anche solo una delle seguenti condizioni:

• presenza di diabete;
• presenza di patologie neurologiche con deficit di sensibilità agli arti inferiori;
• presenza di patologie reumatiche;
• rifiuto del consenso informato.

Sul campione così costituito sono stati utilizzati i seguenti strumenti finalizzati alla diagnosi:

• scheda paziente in cui riportare la sua storia clinica.
• dermatoscopio HEINE Delta 20® – batteria da 2.5 V – strumento ottico ad alta risoluzione, con illuminazione completa da 6 led, finalizzato all’ingrandimento del letto subungueale altrimenti non visibile ad occhio nudo, favorendo il riconoscimento della patologia;
• esami radiografici della falange distale del primo dito precedentemente effettuati, al fine di misurare le dimensioni e la posizione della lesione;
• righello radiopatico MEDTRONIC XOMED per radiografia, utilizzato per la misurazione del tumore;
• quattro gradi di classificazione di Yagüe de Paz  per misurare la dimensione e la deformità prodotta all’unghia. Ci si è basati su questa tabella trovata in bibliografia.

TABELLA 3. Classificazione delle dimensioni di Yagüe de Paz associata ad onicopatia [1]

• scala di Onicopatia per la valutazione della deformità dell’unghia;
• modulo VRS (Scala verbale del dolore). E’ una scala verbale semplice, unidimensionale, che propone un’asta di 10 cm nella quale sono presenti aggettivi che quantificano il dolore da parte del paziente, con la seguente gradazione: Nessuno; Molto lieve; Lieve; Moderato; Forte; Molto forte.

Si è preferito questo strumento di quantificazione del dolore rispetto alla VAS (scheda visiva analogica) e alla RNS (scala numerica), poichè, da precedenti esperienze avute all’interno dell’Ambulatorio Dermatologico è risultato di più facile intuizione da parte dei pazienti.

• tronchese taglio “retto” marca SAFE, 13 cm, per l’asportazione della lamina distrofica e sua valutazione.

I pazienti, dopo aver sottoscritto il consenso informato, sono stati inizialmente visitati per analizzare le possibili caratteristiche cliniche, da riportare poi nella “scheda paziente”. E’ di interesse conoscere del paziente il sesso e l’età; quale stile di vita conduca; se assume farmaci e di che tipo; che tipologia di calzature generalmente indossa; se pratica o meno attività sportiva; se ha subìto traumi pregressi della falange; se accusa dolore durante la deambulazione e/o alla digito pressione della lamina ungueale.
Conclusa la compilazione della scheda paziente, si è proceduto ad una visita mediante dermatoscopio, al fine di visualizzare meglio la lesione del letto ungueale. Qualora fosse necessaria l’asportazione della lamina onicolitica, verrebbe utilizzato il tronchese a taglio retto.

Sia per l’Esostosi che per l’Osteocondroma, è stata effettuata una diagnosi differenziale per il possibile riscontro di altre patologie sia benigne che maligne, che potessero colpire il primo dito del piede nella zona subungueale.
Successivamente, tutti  i  casi  sono  stati  confermati da  valutazioni radiografiche ed istologiche con diagnosi di Esostosi subungueale o Osteocondroma subungueale. Attraverso l’utilizzo del righello radiopatico, è stata misurata la lesione. La misura così ottenuta è stata poi comparata con i parametri della Scala di Yagüe de Paz, al fine di attribuire un grado di manifestazione.
In base al diverso grado riscontrato, è stata valutata la deformità dell’unghia, mediante la scala di Onicopatia [5]. Successivamente è stato richiesto al paziente di esprimere l’intensità del proprio dolore, mediante l’apposizione di una X sul modello VRS.
In base ai dati così raccolti, si è in grado di conoscere la clinica e la sintomatologia associata all’Esostosi o all’Osteocondroma e si è pertanto in grado di distinguerle attuando un protocollo dedicato.

DISCUSSIONE

Per molti autori le due alterazioni corrispondono alla stessa entità clinica [3-4]. Per altri l’Esostosi si considera una variante dell’Osteocondroma [1]. Infine, pubblicazioni recenti considerano queste due entità cliniche di forma differenziata, non solo con base istopatologica diversa, ma anche con eziologia [5,10,11].
L’obiettivo principale è quello di dimostrare che, in base alla deformità della lamina ungueale, il quadro clinico possa cambiare.
Pertanto, l’Osteocondroma e l’Esostosi subungueale, presenti nei pazienti presi in considerazione durante il biennio 2013-2015 presso l’Unità Dipartimentale di Dermatologia Sant’Orsola Bologna, sono stati confrontati con la letteratura esistente.
Tra quelli con Esostosi la lesione, nel 70-80% dei casi, secondo Murphey e collaboratori, si presenta sul primo dito del piede e solo marginalmente sulle altre dita [12] Vari autori [12] segnalano maggior frequenza nelle donne. Altri invece ritengono non ci sia  prevalenza  rispetto  al  sesso,  ma  rispetto  all’età  le  apparizioni  maggiori  sono segnalate nella seconda e terza decade (20 e 30 anni) [13].
Tra quelli con Osteocondroma la lesione si presenta più frequentemente sulla falange distale rispetto alla sua diafisi, con un’epidemiologia superiore nei giovani maschi con un’età tra i 10 e 25 anni [14], durante il periodo di accrescimento scheletrico [2,14].
Secondo la bibliografia l’Esostosi subungueale predomina in pazienti di sesso femminile di età compresa tra i 20 e i 30 anni [13,15] e l’Osteocondroma prevale nel sesso maschile durante il periodo di accrescimento scheletrico, che di solito non è superiore ai 25 anni [13, 15].

Dei  pazienti  che  presentano  Esostosi  la  deformità  della  lamina  ungueale, evidenzia le seguenti caratteristiche:

• lieve   deformità,   leggermente   incurvata.   La   visione   mediante   dermatoscopio individua la presenza di ematoma subungueale, associato ad emorragia a scheggia del letto ungueale, causati da microtraumi, presenti nel punto di contatto con la calzatura [15].  Al  momento della valutazione coloro che  non lamentano affatto dolore anche dopo sforzi, e chi presenta dolore occasionale. Vengono consigliate calzature  con puntale  alto  e  con  tacco  moderato,  non  superiore  ai  4  cm,  per mantenere un’equi-distribuzione del peso sul piede. Gli autori Evison e Price [12] segnalano che, l’uso di calzature con il puntale stretto e con tacco alto, possono contribuire alla formazione dell’Esostosi a causa dei microtraumatismi ripetuti.
  De Palma e collaboratori [1,16] segnalano che è una conseguenza di un processo cronico di irritazione del periosto.
• pazienti che presentano dolore alla palpazione, con presenza di ipercheratosi ed heloma periungueale associato ad incurvatura moderata della lamina [17]. La metà di questi si avvale di rieducazione ungueale (ortonixia) che ha come obiettivo il corretto orientamento della lamina, andando a trazionare l’unghia e permettendone la crescita senza danneggiare il tessuto periungueale. La restante parte utilizza quotidianamente crema a base di urea al 40%, associato a trattamento podologico mensile.
• nei  pazienti  che  presentano dolore  durante  la  deambulazione, la  lesione appare clinicamente come un nodulo di consistenza dura, di colorito giallastro, che solleva il margine libero o i margini laterali della lamina. Associata a onicopatia, dove la lamina estremamente incurvata (unghia a pinza), genera casi di Onicocriptosi che possono essere di primo grado con infiammazione dei tessuti periungueali; oppure di secondo grado con presenza di Granuloma piogenico; oppure di terzo grado con presenza di granuloma piogenico a tratti riepitelizzato, causata dal fatto che l’unghia si incastra contro il nodulo duro, non riescendo più a crescere [16].

Dei pazienti affetti da Osteocondroma si riscontra che:

Secondo Murphey e collaboratori [2] la patologia, a causa del suo lento sviluppo, può divenire sintomatica in base alla localizzazione e al coinvolgimento di terminazioni nervose [18].

• Se la sintomatologia dolorosa è assente e alla clinica non si evidenzia onicopatia, si consiglia un follow-up a un anno, con esame radiologico, per valutarne l’eventuale, perché solo con un’ulteriore crescita è possibile, in alcune sedi, apprezzare palpatorialmente una tumefazione [19].
• Nei pazienti che presentano tumefazione dolorosa e rosacea dislocata medialmente o lateralmente, associata  a  deformazione ungueale,  gli  viene  asportata  parte  della lamina onicolitica mediante il tronchese a taglio retto. La percentuale delle Onicocriptosi risulta essere più bassa in quanto la lamina ungueale subisce solo una deformazione a seguito della perforazione del letto [20].
• Nei pazienti che hanno manifestato sintomatologia tendenzialmente molto dolorosa, per la compressione delle terminazioni nervose nella zona di crescita, si associa spesso la perforazione del letto ungueale, che si incrementa se si effettua una pressione  diretta  sulla  lamina  ungueale.  Questi,  come  nel  caso  dell’Esostosi, sollevano l’unghia distaccandola e deformandola [21-22].

In base al combinato utilizzo della classificazione di Yagüe de Paz, che stabilisce 4 gradi di manifestazione associate ad onicopatia, e del modulo VRS scala del dolore, si è riscontrato, sulla base degli RX della falange distale del primo dito, che:

• la lesione inferiore a 4,5 mm  rileva una variazione minima da dolore molto lieve a dolore moderato, sulla scala VRS della scheda di valutazione.
• un aumento del grado di dolore da moderato a molto forte con una dimensione della lesione maggiore di 4,5 mm.
• Il dolore risulta essere forte quando abbiamo l’interessamento delle strutture vicine e onicolisi dell’unghia.

La diagnosi differenziale di queste due entità cliniche (Esostosi ed Osteocondroma) si basa sui criteri radiologici relativi a localizzazione, morfologia e accrescimento.

Il diagnostico istopatologico conferma la lesione benigna e permette la diagnosi differenziale con entità maligne rare, come il fibromna condromixoide o il condrosarcoma [7].

FIGURA 3. Aspetto dell’Osteocondroma Clinico e Radiologico [2]

L’esame radiologico conferma la diagnosi, evidenziando una neoformazione densa, di opacità sovrapponibile a quella dell’osso, che prende origine dalla falange terminale.

FIGURA 4. Aspetto dell’Esostosi Clinico dorsale, laterale e Radiografico [5]

CONCLUSIONI

L’Esostosi e l’Osteocondroma dal punto di vista clinico, evolutivo, radiografico ed istologico sono  due patologie ben  distinte. Anche l’età  ed  il  sesso  incidono nella diagnosi differenziale.
Gli Autori confermano che in entrambi i casi il dolore alla pressione è dato dalle dimensioni della manifestazione tumorale e l’associazione di distrofia della lamina dipende dalla localizzazione proporzionale alle dimensioni che sta acquisendo. L’involuzione che porta ad Onicocriptosi, nell’Osteocondroma, ha una bassa frequenza rispetto all’Esostosi.

Dott. Vasco Roda

FIGURA 1 L’Osteocondroma è un tumore osseo benigno ricoperto di cartilagine ialina, situato nella metafisi della falange distale.
FIGURA 2 L’Esostosi è una proliferazione benigna osteocartilaginea, si trova sul lato dorsale della falange distale del dito.
FIGURA 3  Aspetto dell’Osteocondroma Clinico e Radiologico.
FIGURA 4  Aspetto dell’Esostosi Clinico dorsale, laterale e Radiografico.
TABELLA 1  Tabella  terapeutica per  il  trattamento dell’Esostosi  subungueale associata a Onicocriptosi.
TABELLA 2 Possibili diagnosi differenziali in patologie che possono colpire il primo dito del piede nella zona subungueale.
TABELLA 3 Classificazione delle dimensioni associata ad onicopatia

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